Главная » Мой доктор » Карцинноидные (фогирофильные, хромаффинные) опухоли

Карцинноидные (фогирофильные, хромаффинные) опухоли

Карцинноидные (фогирофильные, хромаффинные) опухоли

Карцинноидные (фргирофильные, хромаффинные) опухоли

Впервые карциноидные опухоли морфологически описал в 1888 г. Lubarsh a Oberndorfer в 1907 г. предложил назвать их карциноидными.

Карциноидные опухоли составляют от 8,3% до 20% всех опухолей тонкой кишки. Они исходят из клеток Кульчицкого (аргирофильных, хромаффинных), выстилающих либеркюновы железы, поэтому чаще встречаются в подвздошной кишке, особенно в терминальных ее отделах.




Эти опухоли растут в подслизистом слое как в сторону просвета кишки, так и кнаружи от него, позднее переходя на мышечный слой. Слизистая оболочка и серозный слой длительное время не вовлекаются в патологический процесс. В 28 % — 50 % случаев опухоли множественные. Имеют вид четко отграниченных от окружающей ткани узлов величиной от 0,5 до 3 см, плотной консистенции, светло-желтого цвета на разрезе. Могут иметь широкое основание или располагаться на ножке. Состоят из объединенных в альвеолы небольших округлых или полигональных эпителиальных клеток с аргирофильными, хромаффинными зернами в протоплазме. Капсулы карциноиды не имеют.

Около 30—40% карциноидных опухолей злокачественные, дают метастазы в регионарные и ретроперитонеальные лимфатические узлы, печень, желчные пути, поджелудочную железу, брюшину, почки, надпочечники, легкие, кости, мозг, яички, яичники, предстательную железу и другие органы.

Клетки Кульчицкого обладают способностью продуцировать 5-окситриптамин (серотонин, энтерамин), который синтезируется из триптофана. Концентрация серотонина в крови в норме составляет 0,05—0,3 мкг/мл. Он способствует поддержанию тонуса гладкой мускулатуры (желудочно-кишечного тракта, бронхов, мелких артерий и артериол), стимулирует процесс свертывания крови, оказывает антидиуретическое действие и обладает медиаторной активностью в клетках нервной системы. Разрушается специфической моноаминоксидазой в основном в печени, легких, кишечной стенке, мозговой ткани, почках. При этом образуется 5-окси-индолилуксусная кислота, которая выделяется с мочой в норме в количестве 2—10 мг/сут.

В результате разрастания опухолевых клеток увеличивается выработка серотонина. Однако избыток его, который образуется первичной опухолью в тонкой кишке, не поступает в общий кровоток, так как разрушается в печени. При появлении экстрапортальных метастазов содержание серотонина в крови увеличивается пропорционально их числу и общей массе. Одновременно повышается концентрация гистамина в крови, что связывают в меньшей мере с в большей степени — с высвобождением из тучных клеток под влиянием серотонина.

Таким образом, карциноидная опухоль становится гормонально активной. Увеличение содержания в крови серотонина, гистамина, а возможно, и некоторых других веществ (кинины, простагландины и т. д.) ведет к усилению секреторной и двигательной функций желудочно-кишечного тракта, бронхоспазмам, нарушению сосудистого тонуса, повышению тонуса нервной системы, задержке жидкости в организме.

В результате увеличения синтеза серотонина организм обедневает триптофаном, а следовательно, никотиновой кислотой и белком, в образовании которых участвует триптофан.

Карциноидные опухоли способствуют росту соединительной ткани, в связи с чем образуются многочисленные спайки в брюшной полости, особенно вблизи опухоли, происходят пролиферативные изменения эндокарда правой половины сердца с формированием трикуспидальной недостаточности и стеноза устья легочной артерии.

Клиническая картина складывается из местных (кишечных) симптомов и признаков гормональной активности опухоли, которые развиваются при появлении отдаленных экстрапортальных метастазов и известны под названием карциноидного синдрома.

Местные (кишечные) признаки опухоли характеризуются периодическими или постоянными болями в животе, чаще в правой подвздошной области, что связано со спайками в брюшной полости. Нередко возникают приступы частичной или, реже, полной кишечной непроходимости (схваткообразные боли, вздутие живота, рвота, задержка газов и стула и т. д.) на почве спаек, инвагинации или заворота. Позже снижается аппетит, появляется тошнота. Прощупать опухоль из-за ее маленьких размеров почти никогда не удается.

Карциноидный синдром характеризуется как приступообразными, так и постоянными симптомами.
Приступы сопровождаются дрожанием и оцепенением всего тела, приливами крови к верхней половине туловища с пятнистой багрово-цианотической окраской кожи, инъецированием склер, ощущением жара, головокружением, слабостью, тошнотой, потоотделением, тахикардией, сердечными перебоями, снижением артериального и повышением венозного давления. Впрочем, артериальное давление может и повышаться. Отмечаются дисфагия, схваткообразные боли с урчанием в животе, которые сопровождаются водянистым жидким стулом и отхождением газов. Часто появляются респираторные нарушения — от небольшой одышки до выраженных приступов удушья. Приступы длятся от 30 с до 10 мин. Их появлению способствуют эмоциональные и физические напряжения, обильный прием горячей пищи, алкогольных напитков, дефекация, солнечное облучение, пальпация опухоли.

К постоянным признакам относятся отеки, поражение кожи по типу пеллагры (гиперкератоз с сухостью и шелушением кожи, участки серовато-черной пигментации на предплечьях, нижних конечностях), очаговая гиперпигментация кожи диффузного характера (отложение продуктов разложения серотонина), признаки недостаточности трехстворчатого клапана и стеноза легочной артерии.

С течением времени гиперемия кожи верхней половины туловища приобретает постоянный характер, нередко на коже появляются телеангиэктазии, в связи с чем такие больные напоминают лиц, страдающих полицитемией.

Нередко карциноидные опухоли осложняются пептическими язвами желудка и двенадцатиперстной кишки, которые обнаруживаются, поданным Heider, в 14—20%, а по McDonald — в 38% случаев.

При наличии метастазов в печень она увеличивается, становится плотной и бугристой, иногда наблюдаются периодические артралгии (периодический артрит).

Постепенно у больных развиваются общая слабость, недомогание, истощение, снижается трудоспособность. В связи с поражением сердца в ряде случаев присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные исследования. В крови, в основном при кризах, обнаруживаются лейкоцитоз и ускорение РОЭ. Иногда определяется гипохромная анемия, нередко — увеличение количества тромбоцитов, гипоальбуминемия. Уменьшается диурез.

Важное значение для диагноза имеет увеличение содержания серотонина в крови и 5-оксииндолилуксусной кислоты в моче, концентрация которых повышается во время приступа в десятки и сотни раз по сравнению с нормой. В случае метастазов в почки определяется увеличение содержания серотонина в моче.

Рентгенодиагностика. Исследование выявляет горизонтальные уровни жидкости в тонкой кишке, ускоренный пассаж бариевой взвеси по ее петлям, асимметричный дефект наполнения в области локализации опухоли с перегибом дистального отдела кишки, что зависит от образования спаек.

Течение и прогноз. Карциноидные опухоли медленно растут и поздно метастазируют, в связи с чем напоминают по течению доброкачественные новообразования. Больные живут до 8—15 лет. Описаны случаи заболевания продолжительностью до 25 лет. Смерть наступает от сердечной недостаточности, запущенной кишечной непроходимости или кахексии.

Лечение. Рекомендуется диета, обогащенная белком и никотиновой кислотой. Ограничиваются продукты, богатые триптофаном (мясо, соя, ливер и т. д.), исключаются содержащие серотонин (бананы, грецкие орехи, ананасы, сливы, томаты, баклажаны). Диета должна быть высококалорийной, богатой жирами.

Необходимо оперативное удаление опухоли даже при наличии метастазов, которые также следует удалять возможно полнее, так как это в большей или меньшей мере избавляет больных от тягостных проявлений карциноидного синдрома.

Показано назначение химиотерапевтических препаратов типа циклофосфамида (из расчета 40 мг на 1 кг веса тела в виде повторных курсов с поддерживающими дозами в 10—15 мг на 1 кг веса), 5-фторурацила (первые 3—5 дней из расчета 15 мг на 1 кг веса с последующим переходом к, дозе 7,5 мг на 1 кг веса каждый 2-й день до появления признаков интоксикации; в дальнейшем после нормализации гематологических показателей вводится из расчета 15 мг на 1 кг веса один раз в неделю).

Для смягчения отдельных проявлений карционоидного синдрома показано назначение препаратов, подавляющих продукцию серотонина: 5-фтортриптофана (по 200—300 мг 3—4 раза в день), а-метилдофа (от 2 до 5 г в сутки). С этой же целью могут быть использованы антагонисты серотонина: дезерил (внутрь 6—24мг в день; для купирования приступа 1—4 мг внутривенно), ципрогептадин (внутрь 6—40 мг в день; для купирования приступа 50—75 мг внутривенно калельно в 100—200 мл физиологического раствора), бутанола-мидметиллизергиновой кислоты (до 8 мг в день), диэтиламид бромлизергиновой кислоты, бензиловый аналог серотонина.

Борьба с проявлениями карциноидного синдрома может дополняться назначением блокаторов a- и p-рецепторов адренореактивных структур (пропранолол 30 мг в день и др.), аминазина, антигистаминных препаратов (димедрол, супрастин, пинольфен и др.).

Имеются сообщения о купировании приливов введением АКТГ. Ряд проявлений карциноидного синдрома может смягчаться назначением глюкокортикоидов.

При сердечной недостаточности показаны гликозиды и мочегонные.

Для борьбы с бронхоспазмами используются эуфиллин, эфедрин, адреналин и другие бронхоспазмолитические средства. При поносах назначают настойку опия и карбонат кальция.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Возможности и причуды психики

Прочитал об удивительном случае, что в 20 веке произошел с одним молодым человеком. Эту метаморфозу психики описал один известный на Западе психиатр. Больной – склонный к истерии и эпилепсии молодой ...

Ретикулярная формация ствола мозга

Важное функциональное значение имеет ретикулярная, или сетевидная формация ствола мозга, которая развивается в связи с возникновением системы блуждающего, вестибулярного и тройничного нервов. Сетевидная формация состоит из различных по величине и ...

Филогенез нервной системы

Живая ткань обладает свойством раздражимости, т. е. способностью так или иначе реагировать на внешние воздействия. Возникновение нервных клеток означало появление специализированного аппарата для приема, накопления и перераспределения раздражающих стимулов, сначала ...

Лечение керосином ангины

Занимаясь этим вопросом, я выяснил, что на Руси керосин давно применяли при лечении горла, особенно у больных дифтерией, с целью растворения (удаления) пленки, чтобы больной не задохнулся. Интересно, что при ...

Социологи назвали наиболее привлекательный возраст женщин

  Группа социологов из Великобритании заявила, что пик привлекательности слабого пола приходится на 30 лет. Такой ввод о ни сделали изучив результаты исследования для участия в котором были приглашены примерно ...

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз является наследственным заболеванием. Проявляется опухолями и пигментацией кожи в сочетании с новообразованиями по ходу нервных стволов. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Его частота составляет 3-5 случаев на 10000 населения. Болезнь обнаруживается ...

Целебный царский скипетр

Такое величественное название носит хорошо известное фитотерапевтам и травникам легендарное лекарственное растение коровяк густоцветковый, или скипетровидный (Verbascum densiflorum Bertol., V.thapsiforme Schrad.). Кроме того, в народе он также известен под названием ...

Атеросклероз: симптомы, лечебная профилактика

Атеросклероз сосудов головного мозга представляет собой заболевание, основой которого является нарушение обмена липидов. Патология проявляется в отложении на внутренней оболочке артерии липоидных веществ (липоидоз), а затем реактивным увеличением количества соединительных ...

Электромиография

Электромиография (ЭМР) — метод регистрации биотоков мышц. Он широко используется для диагностики нервно-мышечных заболеваний. Электромиограмма отражает электроактивность мышечных волокон. Отводимые от мышцы токи действия дают сведения о функциональном состоянии мышцы ...

Медовые маски для лица

Рецепты приготовления медовых масок! В народной медицине мед используют в составе масок, при помощи которых можно очищать кожу лица и рук, а также предупреждать морщины. Для приготовления масок надо использовать ...

Артроскопическое лечение мениска коленного сустава

Мениск – это хрящевое образование, которое располагается в коленном суставе. Из-за проблем с кровоснабжением данного участка он подвержен травматизму. Вылечить мениск можно только при помощи хирургической операции. Благодаря современным методикам ...

Выбираем крем от потливости и запаха ног

Многие согласятся с тем, что обильное потоотделение – не самая «приятная» функция нашего организма из-за наличия влаги и отталкивающего запаха. Но разве не мудрой была природа, наделив нас свойством потливости? ...

Чума в тропиках

Очаги чумы диких грызунов, от которых она передается людям через блох, имеются во многих тропических местностях (Южная Америка, Центральная и Юго-Западная Азия, Центральная и Южная Африка). Благодаря современным средствам борьбы ...

Инфекционные болезни нервной системы

Инфекционные заболевания нервной системы встречаются довольно часто. Они вызываются бактериями, вирусами, грибками, простейшими. Неврологические нарушения могут развиваться в результате непосредственного проникновения возбудителя в нервную систему (нейроинфекции). Иногда они развиваются на ...

Зондирование тонкой кишки

Зондирование тонкой кишки Первые попытки кишечного зондирования относятся 1908 г., когда Sehltema пропустил у ребенка резиновую трубку от рта до ануса. В дальнейшем интубацию тонкой кишки с помощью однотрубного кишечного ...

Маша и Медведь все серии

Кажется, что нет ребенка или родителя, которые не видели мультик «Маша и Медведь». Ведь этот мультсериал настолько популярен, что его посмотрели люди всех возрастов на всем постсоветском пространстве. На портале ...

Анализы при планировании беременности

Если сравнивать запланированную беременность с незапланированной, то первый вариант имеет намного больше шансов на то, что роды пройдут хорошо и осложнений не возникнет. Во всем мире уже давно занимаются такой ...

Дыхательная недостаточность: причины развития, способы лечения

Неспособность системы дыхания обеспечить нормальный состав газов в артериальной крови называется дыхательной недостаточностью. Иными словами, дыхательная недостаточность определяется как патологический синдром, при котором уровень содержания в артериальной крови кислорода понижен, ...

Барбоскины все серии

В 2011 году на экраны в России вышел новый мультипликационный сериал «Барбоскины». Впервые этот мультик показали во всеми любимой передаче для детей «Спокойной ночи, малыши» и уже после первой же серии мультфильм «Барбоскины» ...

Брахиопластика: риски и гарантии

Пластическая хирургия стремительно развивается в последние десятилетия, интегрируя новые методики и осваивая новые подходы. Зачастую она решает многие проблемы. Хотя создавать новые проблемы она тоже может. Рассмотрим одну из корректирующих ...

Опухоли головного мозга

Опухоли головного мозга наблюдаются в любом возрасте. У детей они встречаются несколько реже, чем у взрослых. В развитии опухолей у детей большое значение придается тератогенным влияниям, нарушающим нормальную дифференциацию тканей ...